10 トゥレット障害とその他のチック障害
重要な概念
• 運動チックは、個別の筋肉群の反復的な不随意運動です。
• 音声（または音声）チックは、無意識に発生する音です。
• トゥレット障害のチックは一時的に抑制可能ですが、その前に予知衝動が起こります。
• トゥレット障害に伴うチックは、一進一退するのが特徴です。
• 通常、感情が高ぶるとチックが悪化します。
———————————–
臨床説明
診断と統計マニュアル (DSM-IV-TR) には 4 つのチック障害が記載されています。 1) トゥレット障害 (トゥレット症候群または TS としても知られています)。 2) 慢性の運動障害または音声チック障害。 3）一過性チック障害。 4) 他に特定されていないチック障害。トゥレット障害（TS と呼びます）は、小児期に発症する遺伝性の神経障害で、複数の運動チックと少なくとも 1 つの音声（音声）チックの存在を特徴とします。チックは増えたり減ったりするのが特徴です。 TS はかつて、心因性の原因を持つ、まれで奇妙な症候群であると考えられていました。この障害の名前は、ジャン＝マルタン・シャルコーが、1885年にこの異常な運動障害を持つ9人の患者の報告を発表したフランスの神経内科医ジョルジュ・ジル・ド・ラ・トゥレットに代わって、ジャン＝マルタン・シャルコーによって授与されたものである。
慢性の運動チックまたは音声チック障害の場合、単一または複数の運動チックまたは音声チックが存在しますが、両方が存在するわけではありません。一過性チック障害は、単一または複数の運動チックおよび/または音声チックが連続 12 か月以内に続くものです。すべてのチック障害において、チックは 1 日に何度も、ほぼ毎日発生する必要があり、連続 3 か月を超えてチックのない期間があってはなりません。この障害は苦痛や機能障害を引き起こし、18 歳未満に発症する必要があります。
疫学
より軽い種類のチックの確認により、この障害の推定値は時間の経過とともに増加しました。 1,000 人あたり 1 ～ 10 人の子供が診断可能なチック障害に苦しんでいると推定されています。地域をベースとした大規模な研究では、学齢期の子どもの19％以上が何らかのタイプのチック症を経験しており、通常教育を受けている子どものほぼ4％がTSの診断基準を満たしていることが示唆されている。 100 人に 1 人もの人が、一過性チック、慢性チック、または TS などの何らかのチック障害を経験している可能性があります。男性は女性よりも3〜4倍頻繁に影響を受けます。チック症状は軽症の場合には解消することが多いため、成人になるとこの数は減少します。
———————————–
キーポイント
コプロラリア（社会的に不快な言葉やフレーズを自発的に発すること）は、トゥレット障害の最もよく知られた症状ですが、TS の診断には必須ではありません。 TS 患者のうち汚便症を示す人は 15% 未満です。
———————————–
ヒント
TS の子供たちは、「予兆感覚現象」、または漠然とした、しかし時には強いチックをする必要がある感覚を説明します。この感情を「くしゃみをしたくなる」または「かゆみを掻きむしる」ことにたとえる子供もいます。一定期間はその衝動を抑えることができますが、チックを起こしたいという欲求が、抗えない緊張として蓄積されるようです。チックを行うと、少なくとも一時的には緊張が緩和される傾向があります。ポジティブまたはネガティブな感情が高レベルにあると、チックが悪化する傾向があります。吸収活動に集中すると、チックの減少につながることがよくあります。 TSの外科医もいます。非常に複雑な処置において、チックを長期間抑制することができます。
————————
病因
遺伝子研究により、TS の圧倒的多数の症例が遺伝することが証明されています。最近の研究では、少数の TS 症例は遺伝子 SLITRK1 の 13 番染色体上の欠陥によって引き起こされる可能性があることが示唆されています。 TS は、ほとんどの罹患者における複数の遺伝子が関与する相加的モデルの結果である可能性が最も高くなります。
チック障害に対する遺伝的脆弱性は、家族のメンバーごとにさまざまな症状を引き起こす可能性があります。 TS 患者は、その遺伝子を自分の子供のいずれかに伝える可能性が約 50% あります。遺伝子は、TS、より軽度のチック障害、またはチックがまったくない強迫症状として発現する場合があります。男の子はチックを示す可能性が高く、女性は強迫性（OCD）の症状を示す可能性が高くなります。その遺伝子を受け継ぐ子供のうち、医師の治療が必要なほど重度の症状を示すのはほんの少数です。
遺伝的メカニズムは明らかですが、少なくとも一部のこの障害を持つ子供たちについては、正確なメカニズムは確立されていません。研究により、脳の神経伝達物質であるドーパミンの異常な活性が関与しているというかなりの証拠が示されています。神経解剖学的モデルは、ドーパミン作動性ニューロン機能の複雑な循環カスケードの異常と、脳の皮質と皮質下（特に線条体と視床）の間の影響を示唆しています。
関与が示唆されている他の要因には、低出生体重、母体のストレス、産科合併症などの周産期事象が含まれます。場合によっては、自己免疫プロセスがチックの発症と悪化に影響を与える可能性があります。レンサ球菌感染症に関連する小児自己免疫性精神神経障害（PANDAS）がチック障害とOCDの発症に関与しているという証明されていないが興味深い仮説が現在研究の焦点となっている。
評価
評価には、標準的な完全な精神医学的評価が含まれます。常同行動、ジストニア、舞踏病状障害、ミオクローヌスなどの多動性運動障害などの神経障害は、チックと混同される可能性があるため、除外する必要があります (表 10.1)。
併存疾患と鑑別診断
TS 患者は、他の精神疾患に罹患するリスクが高くなります。最も一般的な併存疾患は、OCD と注意欠陥多動性障害 (ADHD) です。学習障害、睡眠障害、破壊的行動障害、気分障害も、TS の小児および青少年の臨床状態を複雑にする可能性があります。
————————
表10.1チック障害の評価の要点
1. 事後評価の話し合いと治療計画の策定を成功させるためには、子供と保護者から主訴を得る必要があります。
2. 病歴収集には、チックを他の運動障害や自閉症スペクトラム障害や常同運動障害の常同運動と区別する質問を含める必要があります。 PANDAS を示唆するグループ A β溶血性連鎖球菌感染症に関連して、突然の発症と徐々に自然に減少するエピソード的な症状を伴う「鋸歯状」の症状パターンについて質問します。
3. 指示されたインタビューには、予兆衝動とその動きを一時的に抑制する能力に関する質問が含まれます。さらに、OCD、ADHD、学習上の問題の症状に特に重点を置き、併存疾患を対象とした質問をします。学習障害が疑われる場合は、それを除外するための検査を検討する必要があります。
4. 身体検査は皮膚に焦点を当てるべきです。
異常（神経線維腫症を示唆するもの）、感染症、および一般的な神経学的検査。
5. 単純な古典的チック障害には、他の広範な検査は必要ありません。ただし、チックとは一致しない運動障害が懸念される場合は、神経画像検査が必要になる場合があります。考えられる代謝性または感染性の原因を考慮する場合は、臨床検査を行う必要があります。 PANDAS が関係している場合は、抗連鎖球菌抗体レベルを調べる必要があります。
————————
処理
TS は、重症度と機能障害の点で複雑で変化しやすい障害です。知識、理解、サポートは、チックに対する最良の治療法の一部です。子どもはその症状に怯え、屈辱を感じるかもしれません。教師はその行為を理解していない可能性があります。子どもも大人も同様に教育を支援することは、TS 障害に対する偏見をなくし、多くの TS の子どもが苦しむ自尊心への攻撃を避けるという点で、非常に大きな効果があります (表 10.2)。
————————
表10.2チック障害の治療の要点
—————
心理社会的治療
親子の心理教育 – 子供と家族に対する障害についての教育は、二次的なうつ病、回避、行動上の問題を軽減し、軽減するのに役立ちます。さらに、ストレスの軽減と家族の治療は、高いレベルの不安や感情を軽減するのに役立つ場合があります。
行動介入習慣逆転トレーニング (HRT) は、協力的で積極的な子供や青少年の反復行動を減らすために使用される、具体的で証拠に基づいた行動テクニックです。これには、チックに対する認識、チックの代わりに競争力のある運動行動を学習すること、リラクゼーション技術、改善のためのポジティブなフィードバックが含まれます。
支持的心理療法 – これは、自尊心の問題やその他のチックまたはチック以外の関連問題に苦しんでいる子供に役立つ場合があります。
—————-
教育/学校関連の介入
心理教育的評価 – 認知的および学術的
学習障害が疑われる場合には評価が推奨されます。教師とクラスの心理教育 – クラスの教師と他の生徒がこの障害について理解し、からかいや仲間外れを最小限に抑えることは、社会的機能と自尊心の観点から非常に役立つ可能性があります。
—————
チックの薬物治療
α-2a アゴニスト (第一選択)
クロニジン、グアンファシン
神経弛緩薬
非定型 (2 行目)
リスペリドン、ジプラシドン
典型的（3行目）
ピモジド、ハロペリドール
ニコチン受容体拮抗薬（神経弛緩薬増強）
メカミラミン
—————
長時間の心臓伝導 (QTc) の可能性に関するブラック ボックス警告。
覚醒剤やブプロピオンはチックを悪化させる可能性があるため、チックと ADHD の薬物治療は複雑です。ただし、重度のADHD障害がある場合は、覚醒剤の使用は慎重に行うことができます。いくつかの研究では、覚醒剤はプラセボよりもチックを悪化させないことが示されています。ただし、「低めから始めてゆっくり進む」というアドバイスは残ります。医師向けデスクリファレンスには、チック障害がある場合には覚醒剤を使用すべきではないという FDA の警告が含まれていることに注意してください。 α作動薬や興奮剤がADHDを伴う重度のチック障害を適切に治療できない場合には、アトモキセチンや三環系抗うつ薬が効果的である可能性がある。
－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－
ケースビネット
トビーは 6 歳の男の子です。精密検査の結果、トビーの再発する空咳の医学的病因は見つからなかった後、かかりつけの小児科医からあなたに紹介されました。彼の母親は最初は心配していたが、その後、彼の繰り返す咳を「まるで彼が無理に咳をさせているかのようだ」とイライラさせていた。この咳は鼻水や病気とは無関係のようでした。それは一度に数か月間続きました。母親がそれが治まったと思ったときに、再び再発しました。さらに、トビーは非常に活発で不注意でした。教師は、彼が席にじっと座ることができず、答えを口走ってしまったり、順番を待つことができず、「モーターが高速で回転している」ようだったと指摘した。また、トビーにはまばたきする癖があり、他の子どもたちもそれに気づき、真似をする人もいたとも彼女は指摘した。検査の結果、トビーは魅力的でよく発達した6歳の男の子で、待合室やオフィスでの危険なアクロバットの才能を持っていました。彼は明るくてはっきりとしているが、非常に運動神経が旺盛であるように見えた。神経学的検査は基本的に正常でした。頻繁にまばたきをしたり、乾いた咳が出ることがありました。トビーの父親は、微妙に鼻を鳴らしたり、目を瞬かせたりする動作を示しました。父方の祖母は「コントロールフリーク」で、リビングルームの白い家具には誰も座らせませんでした。トビーの父親と父方の叔父は ADHD を持っていました。
あなたはチック障害 (1 年も経っていないのでまだ TS ではありません) と ADHD と診断しました。次の治療計画を立てます。
1. TS 障害、原因、治療法についての教育。あなたは、症状が重度の場合には投薬はあるものの、多くの子供たちはTSのために投薬を必要としないと強調しています。あなたは父親にも軽度のチック症の可能性があると話しています。あなたは、TS と ADHD が同時に発生することが多いという事実について話しています。
2. 学習障害を除外するための学校ベースの評価 (認知および学業) を含む、さらなる評価。あなたはチック障害について学校職員と話し、他の生徒とチック障害について話す方法について話します。
あなたは、他の生徒たちがトビーについてよりよく理解できるように、医学的疾患 (TS、糖尿病など) に関するセッションを他の生徒たちに提供する可能性についてスクール ソーシャル ワーカーと話し合います。学校はからかいについて厳格な方針を定め、トビーの真似をする生徒にはTSとからかいの悪影響について教育するよう徹底している。 ADHD スケールを教師に送ります。親にADHDスケールを記入してもらいます。あなたは、トビーの ADHD およびチック障害に対する追加のサポート サービスに関するセクション 504 計画の必要性を検討しています。
3. ADHD 症状に対する家庭での行動構造とサポート計画。これには、構造、一貫性、刺激の減少、「非偶発的な」前向きな配慮と関与の機会が含まれます。
4. 多動症やチックに対処できるグアンファシンまたはクロニジン、または ADHD の治療のためのアトモキセチンによる薬理学的介入。重度の機能障害のある ADHD の症状が続く場合は、覚醒剤の「少量から始めて徐々に続ける」試験を検討してください。
