認知症の臨床評価
第 1 章 / 認知症の定義
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重要な概念
・認知症とはさまざまな脳障害を指し、そのすべてに認知障害が伴いますが、原因、経過、予後は大きく異なります。
・認知症は単なる記憶障害ではなく、認知のさまざまな側面における障害を伴います。
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認知症という用語は、時間の経過とともにさまざまな意味や含意を表してきました。この言葉自体はラテン語に由来しており、文字通りには「心を持たない」という意味です。これは古代の用語であり、ローマの医学書では病状として、またキケロの哲学著作では政治的皮肉の形として登場しており、過去 2 世紀にわたって、認知症という用語は、次のような特徴を持つ脳疾患を指すのに最もよく使われてきました。知的障害 初老期認知症と老年期認知症という用語は、それぞれ 65 歳以前または以降に発症する疾患状態を指すのに頻繁に使用され、最終的には、初期の診断スキームでは、老年性という用語も認知症と同義になりました。診断用語に関係なく、認知症は歴史的には永続的な脳損傷の一種とみなされてきました。
*診断基準と関連する特徴
『精神障害の診断と統計マニュアル、第 4 版、テキスト改訂版 (DSM-IV-TR)』の現在の診断分類によると、認知症とは、新しい情報または以前に学習した情報の記憶障害を伴う、複数の認知障害または知的障害の発症を指します。および次の障害の 1 つ以上:
1. 失語症、または言語障害。
2.失行症、または運動機能が正常であるにもかかわらず、熟練した運動活動を実行する際の障害。
3. 失認、または感覚機能が正常であるにもかかわらず、よく知っている人や物体を認識することができない。
4. 実行機能障害、または計画、開始、組織化、および抽象的な推論の障害。
これらの欠陥は、社会的および職業的機能の両方に重大な障害をもたらし、以前のレベルの機能からの低下を表し、多くの場合、潜伏性の発症と進行性の経過を伴います。診断基準の一部として正式にリストされていない認知症の関連する特徴としては、人格変化、行動障害（例、興奮、脱抑制）、無関心、うつ病、精神病、不安、睡眠障害、性機能障害、神経症状（例、運動神経障害）などが挙げられます。歩行障害、発作）、せん妄など。これらの症状が集合すると、罹患者とその愛する人や介護者の両方にとって壊滅的な障害を引き起こします。したがって、認知症患者の直接の介護者が内科的疾患や精神疾患、特にうつ病にかかる率が予想よりも高く、死亡率が増加しているという事実は驚くべきことではありません。
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臨床ビネット
クローネ氏は元仕立屋で、10歳のときにポーランドから米国に移住し、幼少期のほとんどをニューヨーク市の縫製産業で働いて過ごした。その後、彼は毛皮職人として働き、20 年以上自分のビジネスを経営しました。彼は60年以上結婚しており、成人した2人の娘がいました。クローネ氏は70歳で退職し、妻とともにフロリダの退職者コミュニティに移住した。クローネさんは85歳のときに妻を亡くし、その後、記憶力や体力の衰えを心配する娘たちをよそに、クローネさんは一人暮らしを主張した。 90歳の誕生日を迎えて間もなく、クローネ氏は転倒して股関節を骨折した。股関節の手術後、彼は長期療養施設に入院して 2 か月間リハビリテーションを受け、最終的には永久的な定住に至りました。スタッフの報告によると、クローネ氏には重度の認知障害とうつ病の症状があったという。彼は亡くなった妻について頻繁に話し、彼女と一緒にいたいと述べた。入院から 6 か月後、クローネ氏は肺炎を発症し、入院することになりました。彼が施設に戻ると、スタッフは彼が錯乱し、偏執的で、興奮していることに気づいた。せん妄は約２週間後に治まったが、クローネさんの認知症はさらに悪化したようだった。彼は引き続きかなり憂鬱で、被害妄想や動揺のエピソードを伴い、あからさまに自殺願望さえあった。これらの症状は、クローネさんが問題行動のある入所者用の病棟に入れられ、向精神薬による治療を受けた後、ゆっくりと改善した。
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この事件の多くの詳細 – ゆっくりとした陰湿な経過。さらなる衰退につながる併存する医学的問題。うつ病、精神病、興奮、せん妄などの関連する問題は、認知症、特にアルツハイマー病に典型的です。この事例が示すように、長期介護が頻繁に発生します。
*疫学
米国では、約 400 万人が重度の認知症を患っており、さらに 100 万人から 500 万人が軽度から中等度の認知症を患っています。全体的な認知症有病率は、65 歳で 5% ～ 7%、75 歳では 15% ～ 20%、85 歳以降は 25% ～ 50% に増加します。予防が大幅に進歩しない限り、そのように予測する人もいます。あるいは治療法がなければ、認知症を発症しやすい米国の高齢者（85歳以上）の数は今後30年間でほぼ2倍になり、認知症患者数が大幅に急増することになる。米国における認知症の治療費は推定年間 400 億ドルから 1,000 億ドルの範囲にあり、患者 1 人あたり平均すると 20 万ドル近くになります。より大きな経済的コストがかかるのは心臓病とがんだけです。
*分類
認知症のサブタイプを分類するには、病因、解剖学的位置、経過、予後による分類など、さまざまな方法が存在します。 DSM-IV-TR では、特定の分類方法に関係なく、認知症の主なカテゴリを以下に列挙しています。
・アルツハイマー型認知症。
・血管性認知症。
・以下のいずれかによる認知症：ヒト免疫不全ウイルス疾患、頭部外傷、パーキンソン病、ハンチントン病、ピック病、クロイツフェルト・ヤコブ病。
・一般的な病状による認知症（病状を明記してください）。
・薬物誘発性の持続性認知症。
・複数の病因による認知症。
・認知症、特に明記されていないもの。
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キーポイント
このリストの中で、アルツハイマー病が最も一般的で、全認知症の 50% ～ 70% を占め、血管性認知症は 20% 強を占めます。アルツハイマー病患者の約 30% が血管性認知症も患っているため、ここでは多くの重複が見られます。
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レビー小体病による認知症は DSM-IV-TR には記載されていませんが、全認知症の 20% 近くを占める可能性があります。他のタイプの認知症はすべて、全症例の 10% 未満に相当しますが、アルツハイマー病や他の主要なタイプとかなりの重複が見られます。 DSM-IV-TR は認知症の大部分を説明していますが、サブタイプの多様性も曖昧にしています。この章では、いくつかの分類アプローチを検討し、表 1.1 に認知症のサブタイプ (病因ごとにグループ化) の完全なリストを示します。
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表1.1.病因別にグループ化された認知症のサブタイプ
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*可逆性と不可逆性
根本的な原因を特定して治療できれば、認知症の症状の 10% から 30% は回復する可能性があります。より正確に説明すると、原因の治療は病理学的過程を止めることなく病気の経過を改善するだけである可能性があるため、この見出しの下に認知症のいくつかのサブタイプが阻止可能かつ修正可能であると特定されることになる。阻止可能な認知症の例は正常圧水頭症であり、治療により水頭症を軽減し、認知症の進行を阻止することができますが、既存の認知障害を大幅に回復させることはできない可能性があります。アルツハイマー病は、現在利用可能な薬剤による治療により、基本的な病理学的プロセスを変えることなく一時的に認知機能を改善または安定させる可能性がある、修正可能な疾患の一例である可能性がある。可逆的な認知症の主な原因については第 11 章で説明します。これらには、構造的脳損傷または外傷性脳損傷が含まれます。薬やその他の物質の毒性作用。ビタミン欠乏症。感染症;神経疾患;内分泌疾患、代謝疾患、炎症性疾患の神経学的続発症。
*プログレッシブと非プログレッシブ
この区別により、臨床経過に基づいて認知症がグループ化されます。アルツハイマー病は進行性認知症の代表的な例ですが、外傷性脳損傷による認知症は、さらなる外傷が生じない限り非進行性認知症です。現在のすべての研究の目標は、あらゆる形態の認知症を進行性のないものにし、最終的には治癒可能な病気にする治療法を開発することです。病理学的経過に基づく関連する区別は、変性性認知症と非変性性認知症です。変性認知症は、アルツハイマー病やクロイツフェルト・ヤコブ病、あるいは多発性硬化症やパーキンソン病などの特定の進行性神経疾患に見られるような、脳細胞に損傷を与えて死滅させる潜行性の病理学的プロセスと関連している。非変性認知症は、脳卒中や外傷性損傷などの脳損傷のエピソードから生じますが、必ずしも再発するわけではありません。ただし、この区別は微妙であり、解釈の余地がある可能性があります。たとえば、血管性認知症は、明らかに単一の脳卒中によるものである場合、非変性認知症の明らかな形態であるように見えることがあります。しかし、根底にあるアテローム性動脈硬化症は実際には変性プロセスであると主張する人もいるでしょう。
*皮質と皮質下
この区別は、認知症の病状の解剖学的位置を指し、視床、大脳基底核、脳幹領域を含む大脳皮質または大脳皮質下領域のいずれかを識別します。皮質性認知症と皮質下性認知症の基本的な違いを表 1.2 に概説します。これらの臨床的な違いは診断のある程度の指針にはなりますが、絶対的なものではないことに留意してください。最も一般的な皮質性認知症はアルツハイマー病です。ただし、最終的には皮質下領域にも影響を及ぼします。同様に、皮質下認知症は、皮質への神経白質経路を損傷することによって認知障害の多くを引き起こします。
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表 1.2.皮質認知症と皮質下認知症
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*鑑別診断
認知症の基本的な分類とサブタイプを確認したところで、臨床医は、認知症のように見えるものすべてが実際には認知症であるわけではないことを覚えておく必要があります。認知症の鑑別診断には、初期段階の認知症に似ているが同一ではない、さまざまな程度の記憶障害が含まれます。
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キーポイント
多くの内科的疾患や精神疾患は認知症に似ているか、認知症と併発しているため（せん妄が良い例です）、明確な診断を迅速に判断することは非常に困難です。鑑別診断を明確にするために、最も重要な情報は常に、障害が発生する前の記憶力と認知能力のレベルです。すべての比較はそこから始まります。
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図 1.1 のフローチャートは、認知症が疑われる場合に除外しなければならないさまざまな状態と診断を含むアルゴリズムを示しています。
*年齢相応の認知変化と年齢不相応な認知変化
通常の老化が認知機能や記憶に及ぼす影響は非常にわずかであり、臨床的に注目されることはほとんどありません。それにもかかわらず、老化の背景と、多くの高齢者に共通する認知症への恐怖により、時折起こる記憶喪失（気まぐれに「シニアモーメント」と呼ばれることもあります）に対する大きな懸念が生じることがあります。このような不安は間違いなく、過去 100 年間のほとんどを通じて見られた、老化と老衰を同一視する傾向に由来しており、認知症は避けられないものであると示唆されている。年齢に応じた記憶の変化と年齢に不相応な記憶の変化との間の境界線は非常に曖昧であり、主観的な報告だけでなく、まだ議論されている診断基準にも依存します。
かなりの量の研究が、正常な老化が記憶機能のある程度の低下と関連していることを示している。注意力、処理速度、精度が低下すると、短期 (または即時) 記憶力が全体的に低下する可能性があります。しかし、加齢に伴って記憶力が一律に低下するわけではありません。一般に成績の差は若い被験者に有利ですが、その差は小さく、実質的には重要ではない可能性があります。さらに、環境（大学か退職後の設定など）、テストの慣れ、期待などの要因がテスト結果に影響を与える可能性があり、多くの違いはトレーニングによって解消できます。一部の記憶力テストでは、年長の被験者の方が成績が良く、その効果は全体的な知識の増加によるものと考えられます。
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図1.1.認知症の鑑別診断のフローチャート。略語: AAMI、加齢に伴う記憶障害。 MCI、軽度認知障害。
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通常の老化で見られる記憶喪失よりも大きいが、真の認知症で見られる記憶喪失よりも少ない記憶喪失を説明するために、多くの用語が使用されてきました。最も広く使用されている 2 つの用語は、加齢に伴う記憶障害 (AAMI) と軽度認知障害 (MCI) です。これらの形態の軽度障害は、DSM-IV-TR の診断カテゴリーである「特定不能の認知障害」とは異なり、後者の診断は、併存する全身疾患に起因すると推定され、基準を満たさない認知障害を示します。その他の特定の認知症の場合。 AAMI も MCI も、根本的な原因として併存する病状があるとは考えられていません。両方の状態の診断基準とその他の特徴については、第 6 章で説明します。
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ヒント
患者の認知障害が特定されたが、具体的な認知症の診断がつかみにくい場合でも、心配する必要はありません。通常、診断は時間が経つと判明しますが、あらゆるタイプの認知症にとって早期の介入と意思決定が重要です。悲劇的なのは、この診断の不確実性により、多くの臨床医が現状に満足し、真の認知症が存在することが確信できるまで待つことをいとわないことです。
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*さらなる鑑別診断
記憶障害が顕著であるが、それが認知障害の唯一の症状である場合、一種の健忘性障害が最も適切な診断となる可能性があります。記憶喪失障害は、DSM-IV-TR ではその原因 (例: 頭部外傷、全身病状、物質誘発性、他に特定されていない) に応じて分類されており、新しい情報の学習 (順行性) または以前に学習した情報の想起のための記憶障害が含まれます (逆行性）。認知障害に関連する顕著なうつ病の症状が存在し、これらの症状が抗うつ薬治療により改善する場合、可逆性認知症とも呼ばれる、疑似認知症（「偽」認知症）の診断が適用されます。仮性認知症の病歴がある場合、真の認知症を発症するリスクの増加については、第 15 章で説明します。統合失調症は、障害自体と薬の副作用の両方から生じるある程度の認知障害を呈することがよくあります。統合失調症の高齢者では、より顕著な認知障害が、脳萎縮や心室拡大などの脳構造の特徴的な変化に関連している可能性があります。統合失調症と認知症の症状の重複は、どちらも精神病、無関心、社会的引きこもりと関連しているため、混乱を招く可能性があります。しかし、統合失調症を患う高齢者には、若い成人期に始まった慢性精神病と社会的および職業的機能の低下の病歴があります。
認知症と区別するために重要なもう 1 つの重要な診断は、せん妄です。せん妄の特徴である精神状態の変化が急激に発症した場合は、根本的な病因を確立するために常に徹底的な医学的精密検査を促す必要があります。認知症は通常、より長期にわたり、より潜行的な経過をたどるため、人のベースラインの認知状態を知ることは、認知症とせん妄を区別するのに役立つ可能性があります。ただし、そのような情報が不足している場合、いくつかの臨床的特徴が有用な識別子となる可能性があります。せん妄のこれらおよびその他の特徴については、第 13 章で詳しく説明します。
